Hematoloji

Hakkında

Hematoloji; lenfoma, multipl miyelom, akut ve kronik lösemi ile benzeri rahatsızlıklar olmak üzere; kemik iliği, lenf sistemi ve kan ile ilgili hastalıkları inceleyen bilim dalıdır. Hematolojik hastalıkların büyük bir bölümü, tedavisi hayati önem taşıyan hastalıklardır. Bu hastalıkların tedavisi iyi bir ekip çalışması ve deneyim gerektirmektedir. Hematoloji, son yıllarda çok önemli gelişmelerin kat edildiği, hastalıklarda tedavi seçeneklerinin arttığı, klinik çalışmaların en çok yapıldığı alanlardan biridir. Hematolojik kanserlerin de tedavi edilebilme oranı hızla artmaktadır.

Özel Ege Şehir Hastanesi - Bölümler - Hematoloji

Doktorlarımız

Prof. Dr. Filizbüyükkeçeci

Talasemi (Akdeniz Anemisi)

Talasemi kalıtsal anemilerden biridir, ülkemizde akraba evliliklerinin fazla olması nedeni ile genetik geçişli bir hastalık olan talasemi sıklığı da giderek artmaktadır.
Talasemi taşıyıcılık ve hastalığı olmak üzere iki şekilde görülmektedir. Taşıyıcılar hasta değildir, Talasemi hastalığına Akdeniz anemisi denir. Talasemi ve diğer kalıtsal kan hastalıklarının önemini vurgulamak ve toplumu bu konuda bilgilendirmek için 1993 yılından beri 8 Mayıs “ Dünya Talasemi Günü” olarak anılmaktadır.
Kan organ ve dokuların beslenmesini ve oksijenlenmesini sağlayan, dokularda oluşan atık maddeleri uzaklaştıran karaciğer, böbrek ve akciğerlerden atılmasını sağlayan yaşamsal bir sıvıdır. En önemli fonksiyonu dokulara oksijen taşımaktır. Bunu da eritrosit dediğimiz kırmızı kan hücreleri içerisinde bulunan hemoglobinle yapar. Hemoglobinin hem ve globin olmak üzere iki kısımdan ibarettir. Globin yapımındaki bozukluklara hemoglobinopati denir. Talasemi de bu gruptaki hastalıklardan biridir. Eksik globin zincirine göre de alfa talasemi, beta talasemi olarak ikiye ayrılır. Ülkemizde beta talasemi daha sık görülmektedir. Eritrositlerin doku ve organlara götürdüğü oksijen azalır, bunun sonucunda hastalarda solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, çocuklarda gelişme geriliği gibi belirtiler ortaya çıkar. Sıklıkla demir eksikliği anemisi ile karışır, bu nedenle demir, demir bağlama kapasitesi, ferritin baklması gibi tetkiklerin yanında hemoglobin elektroforezi adı verilen özel bir laboratuar testine de gereksinim olabilir.

Beta talaseminin 3 tipi vardır.

1. Talasemi minör (Taşıyıcı): Hastalık değildir, anemi yoktur, tedaviyi gerektirmez, tam kan sayımı ve hemoglobin elektroforezi testleri ile tespit edilir. Talasemi geni ebeveynlerin birinden geçmiştir, ebeveynin diğeri sağlıklıdır. Anemi olmamakla beraber bazen bebeklik döneminde beslenme bozukluğuna bağlı olarak demir eksikliği anemisi eklenebilir. Talasemi tanısının evlilik öncesinde konması oldukça önemlidir.

Her iki ebeveyn de taşıyıcı ise doğacak çocukların % 25 i normal, % 50 si talasemi taşıyıcısı, % 25 i talasemi hastası olabilir. Ebeveynlerden biri talasemi taşıyıcısı ise çocuklar % 50 ihtimalle taşıyıcı, % 50 ihtimalle sağlam olur, hiç biri Akdeniz anemisi olmaz.

2. Talasemi intermedia (Ara tip talasemi): Bu tip de talasemi taşıyıcısıdır, ancak hafif hastalık belirtileri ile seyreder. Hem anne hem de baba talasemi taşıyıcısıdır. Hemoglobin 7–10 gr/dl arasında değişir, ileri yaşlarda anemi gelişebilir.

3. Talasemi majör (Akdeniz anemisi): Hastalık durumudur, anne ve baba talasemi taşıyıcısıdır, daha bebeklik döneminde kansızlık ortaya çıkar. Yaklaşık 1 yaşında talasemi tanısı konur. Hemoglobin 7 gr/dl nin altındadır. Solukluk, halsizlik, iştahsızlık, karaciğer ve dalak büyümesi sonucunda karında şişlik, sık enfeksiyon, iskelet değişiklikleri(burun kökü basık, elmacık kemikleri çıkık), üst çene ve dudak öne doğru çıkık bir görünüm kazanır. Bu hastalar yaşamları boyunca düzenli tedavi görmek zorundadırlar

Talasemide tedavi: En etkili tedavi kan transfüzyonudur. Uzun süre kan verilmesi sonucunda vücutta demir birikir, şelasyon tedavisi ile demir vücuttan uzaklaştırılır. Majör talaseminin kesin tedavisi kemik iliği naklidir. Gen tedavisi de yapılabilir.

Talasemiden korunma: Tedavisi zor ve maliyeti yüksek olan hastalıktan korunmak önemlidir. 

Hastalık hakkında toplumun bilgilendirilmesi, taramalarla taşıyıcılar saptanarak genetik danışmanlık yapılması, prenatal tanı metodları ile doğum öncesi tanı konarak hastalıklı bebek doğumlarının önlenmesi uygundur.